La hidrocefalia es una acumulación anormal de líquido cefalorraquídeo dentro de las cavidades del cerebro llamadas ventrículos. Cuando este líquido se acumula en exceso, los ventrículos pueden aumentar de tamaño y ejercer presión sobre el tejido cerebral.
Aunque tradicionalmente se utilizaba la expresión «agua en el cerebro», en realidad el líquido implicado no es agua, sino líquido cefalorraquídeo o LCR, una sustancia que rodea el cerebro y la médula espinal y cumple funciones de protección y mantenimiento del sistema nervioso.
La hidrocefalia puede estar presente desde el nacimiento o desarrollarse posteriormente en niños, adolescentes y adultos. También existe una forma denominada hidrocefalia de presión normal, que aparece principalmente en personas mayores y puede provocar dificultades para caminar, deterioro cognitivo y problemas urinarios.
El tratamiento depende del tipo y de la causa, pero con frecuencia requiere cirugía para facilitar el drenaje del líquido. Los procedimientos más utilizados son la colocación de una derivación o válvula y, en determinados casos, la ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo.
Ante síntomas compatibles, especialmente dolor de cabeza intenso, vómitos, somnolencia marcada, alteraciones visuales, convulsiones o cambios rápidos del estado mental, es necesaria una valoración médica urgente.
¿Qué es la hidrocefalia?
La hidrocefalia se produce cuando existe un desequilibrio entre la producción, circulación y absorción del líquido cefalorraquídeo.
El LCR circula normalmente por los ventrículos cerebrales y por el espacio que rodea el cerebro y la médula espinal antes de reabsorberse en el torrente sanguíneo.
La acumulación puede producirse fundamentalmente por tres mecanismos:
- Una obstrucción que impide que el líquido circule correctamente.
- Una dificultad para que el organismo reabsorba el LCR.
- Mucho más raramente, una producción excesiva de líquido cefalorraquídeo.
Cuando el LCR se acumula, aumenta el tamaño de los ventrículos y puede ejercer presión sobre determinadas estructuras cerebrales.
La gravedad dependerá de factores como:
- La causa.
- La velocidad con la que aparece.
- La edad de la persona.
- La presión intracraneal.
- La presencia de otras enfermedades neurológicas.
¿Para qué sirve el líquido cefalorraquídeo?
El líquido cefalorraquídeo cumple varias funciones importantes.
Entre ellas se encuentran:
- Proteger mecánicamente el cerebro y la médula espinal.
- Ayudar a amortiguar golpes y movimientos.
- Participar en el mantenimiento del entorno químico del sistema nervioso.
- Contribuir al transporte y eliminación de determinadas sustancias.
El cerebro produce LCR de manera continua y, en condiciones normales, este líquido también se absorbe constantemente.
La hidrocefalia aparece cuando ese equilibrio se altera.
Tipos de hidrocefalia
La hidrocefalia puede clasificarse de diferentes maneras.
Hidrocefalia congénita
La hidrocefalia congénita está presente desde el nacimiento o se desarrolla durante la gestación.
Puede estar relacionada con:
- Alteraciones del desarrollo cerebral.
- Problemas en la circulación del LCR.
- Determinadas anomalías congénitas.
- Espina bífida y mielomeningocele.
- Algunas infecciones durante el embarazo.
- Alteraciones genéticas en determinados casos.
En algunos bebés puede detectarse durante el embarazo mediante ecografía, mientras que en otros casos se identifica después del nacimiento.
Hidrocefalia adquirida
La hidrocefalia adquirida aparece después del nacimiento y puede desarrollarse a cualquier edad.
Entre las posibles causas se encuentran:
- Hemorragias cerebrales.
- Traumatismos craneales.
- Meningitis u otras infecciones del sistema nervioso central.
- Tumores cerebrales.
- Accidentes cerebrovasculares.
- Determinadas complicaciones neurológicas.
La acumulación puede aparecer de forma relativamente rápida o desarrollarse progresivamente.
Hidrocefalia obstructiva o no comunicante
En este tipo existe una obstrucción física dentro del sistema ventricular que impide el paso normal del líquido cefalorraquídeo.
El bloqueo puede producirse, por ejemplo, en conductos estrechos que conectan diferentes ventrículos.
El LCR continúa produciéndose pero no puede circular adecuadamente más allá del punto de obstrucción.
Hidrocefalia comunicante
En la hidrocefalia comunicante el líquido puede circular entre los ventrículos, pero existe un problema principalmente relacionado con su reabsorción.
Puede aparecer después de determinadas hemorragias o infecciones que afectan a las estructuras responsables de absorber el LCR.
Hidrocefalia de presión normal
La hidrocefalia de presión normal, conocida también como HPN o NPH por sus siglas en inglés, afecta principalmente a personas mayores.
Se caracteriza por un aumento del volumen de líquido dentro de los ventrículos, aunque la presión medida puede no estar permanentemente elevada.
Clásicamente se relaciona con tres grupos de síntomas:
- Dificultades para caminar.
- Deterioro de funciones cognitivas.
- Urgencia o incontinencia urinaria.
No todas las personas presentan los tres síntomas de forma simultánea.
Esta forma de hidrocefalia es especialmente importante porque puede confundirse con enfermedades neurodegenerativas y, en algunos pacientes seleccionados, los síntomas pueden mejorar después del tratamiento mediante derivación.
Síntomas de hidrocefalia en bebés
Los síntomas varían mucho según la edad.
En un bebé, los huesos del cráneo todavía no están completamente fusionados, por lo que el aumento de líquido puede provocar un crecimiento visible del perímetro craneal.
Entre los signos posibles se encuentran:
- Cabeza más grande de lo esperado.
- Crecimiento rápido del perímetro craneal.
- Fontanela abombada o tensa.
- Venas del cuero cabelludo más visibles.
- Ojos dirigidos hacia abajo, a veces descritos como signo del «sol poniente».
- Irritabilidad.
- Somnolencia.
- Vómitos.
- Dificultades para alimentarse.
- Convulsiones.
- Alteraciones del tono muscular.
El aumento anormal del perímetro craneal requiere valoración pediátrica y no debe interpretarse únicamente comparándolo visualmente con otros bebés.
Síntomas de hidrocefalia en niños
En niños mayores pueden aparecer síntomas diferentes porque el cráneo ya no tiene la misma capacidad para expandirse.
Entre ellos se encuentran:
- Dolor de cabeza.
- Náuseas y vómitos.
- Somnolencia.
- Visión borrosa o doble.
- Problemas de equilibrio.
- Dificultades para caminar.
- Cambios de comportamiento.
- Irritabilidad.
- Dificultades de concentración.
- Alteraciones del rendimiento escolar.
- Pérdida de coordinación.
- Convulsiones en algunos casos.
Estas manifestaciones no son específicas de hidrocefalia y pueden aparecer en muchas otras enfermedades.
Por eso el diagnóstico no puede establecerse únicamente a partir de los síntomas.
Síntomas de hidrocefalia en adultos
La hidrocefalia adquirida en adultos puede provocar:
- Dolor de cabeza.
- Náuseas.
- Vómitos.
- Alteraciones visuales.
- Somnolencia.
- Confusión.
- Dificultad para caminar.
- Problemas de equilibrio.
- Cambios cognitivos.
- Alteraciones urinarias.
La aparición rápida de síntomas neurológicos requiere valoración médica urgente.
Síntomas de la hidrocefalia de presión normal
La hidrocefalia de presión normal suele evolucionar de manera progresiva.
Alteraciones de la marcha
Con frecuencia es uno de los primeros síntomas.
La persona puede:
- Caminar con pasos cortos.
- Tener dificultades para iniciar la marcha.
- Sentir como si los pies estuvieran «pegados al suelo».
- Perder estabilidad al girar.
- Sufrir más caídas.
Deterioro cognitivo
Pueden aparecer:
- Lentitud mental.
- Problemas de atención.
- Dificultades de memoria.
- Apatía.
- Reducción de la velocidad de procesamiento.
Estos síntomas pueden parecerse a los de algunas demencias.
La evaluación neuropsicológica puede ayudar a describir el perfil cognitivo y seguir su evolución, aunque no sustituye las pruebas neurológicas ni de neuroimagen necesarias para diagnosticar una hidrocefalia.
Problemas urinarios
Pueden aparecer inicialmente urgencia y aumento de frecuencia y, posteriormente, incontinencia urinaria.
¿Qué causa la hidrocefalia?
Las causas dependen de la edad y del tipo de hidrocefalia.
Entre las más importantes se encuentran:
Alteraciones congénitas
Algunos problemas del desarrollo pueden dificultar la circulación normal del LCR desde antes del nacimiento.
Hemorragias cerebrales
La sangre puede alterar la circulación o reabsorción del líquido cefalorraquídeo.
Este mecanismo puede aparecer, por ejemplo, después de una hemorragia intraventricular o subaracnoidea.
Prematuridad
Los bebés prematuros presentan mayor riesgo de determinadas hemorragias cerebrales que pueden favorecer posteriormente la aparición de hidrocefalia.
Infecciones
La meningitis y otras infecciones del sistema nervioso pueden producir inflamación y cicatrices que interfieran con la circulación o absorción del LCR.
Tumores
Un tumor puede obstruir físicamente determinadas vías por las que circula el líquido cefalorraquídeo.
Traumatismos craneales
Las lesiones graves pueden provocar hemorragias o alteraciones que posteriormente interfieran con la circulación del LCR.
Accidentes cerebrovasculares
Algunas hemorragias o lesiones vasculares pueden desencadenar hidrocefalia.
¿La hidrocefalia es hereditaria?
La respuesta depende de la causa.
Algunas formas de hidrocefalia congénita pueden estar relacionadas con alteraciones genéticas, pero muchas hidrocefalias no son hereditarias.
También existen formas secundarias a infecciones, hemorragias, traumatismos o tumores que no tienen un origen genético hereditario.
Cuando existe una malformación congénita, antecedentes familiares u otros hallazgos relevantes, el equipo médico puede valorar si está indicado un estudio genético o asesoramiento especializado.
¿Cómo se diagnostica la hidrocefalia?
El diagnóstico combina la historia clínica, la exploración y pruebas de imagen.
Puede incluir:
- Exploración neurológica.
- Medición del perímetro craneal en bebés.
- Ecografía cerebral en determinados lactantes.
- Resonancia magnética cerebral.
- Tomografía computarizada.
Las pruebas de imagen permiten observar el tamaño de los ventrículos y buscar posibles causas de la acumulación de líquido.
En determinados casos de sospecha de hidrocefalia de presión normal pueden realizarse pruebas adicionales, como evaluación de la marcha y procedimientos relacionados con la extracción o drenaje temporal de líquido cefalorraquídeo para valorar si existe mejoría.
¿Puede diagnosticarse durante el embarazo?
Algunas formas de hidrocefalia o ventriculomegalia pueden identificarse mediante las ecografías realizadas durante el embarazo.
Cuando existe una dilatación de los ventrículos fetales pueden realizarse estudios adicionales para valorar:
- Grado de dilatación.
- Evolución.
- Presencia de otras alteraciones estructurales.
- Posibles causas.
No toda ventriculomegalia fetal presenta la misma evolución y la valoración debe realizarse de forma individualizada por especialistas en medicina fetal y pediatría.
Tratamiento de la hidrocefalia
El objetivo del tratamiento es reducir la acumulación de líquido y evitar o disminuir el daño cerebral.
La hidrocefalia congénita y adquirida suele requerir tratamiento quirúrgico.
Las dos estrategias principales son la derivación de LCR y la ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo.
Válvula o derivación para hidrocefalia
La derivación, también conocida como shunt, consiste en implantar un tubo fino que permite transportar el exceso de líquido cefalorraquídeo desde los ventrículos hacia otra zona del organismo donde pueda absorberse.
La forma más común es la derivación ventriculoperitoneal.
En ella:
- Un extremo del catéter se coloca en un ventrículo cerebral.
- El sistema incorpora una válvula que regula el flujo.
- Un tubo conduce el LCR por debajo de la piel.
- El líquido llega normalmente a la cavidad abdominal.
- Allí puede ser absorbido por el organismo.
Una derivación puede funcionar durante muchos años, pero requiere seguimiento porque puede presentar complicaciones.
Ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo
La ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo (ETV) puede utilizarse en determinados pacientes, especialmente cuando existe una hidrocefalia obstructiva.
Mediante un endoscopio, el neurocirujano crea una pequeña abertura en el suelo del tercer ventrículo para permitir que el líquido encuentre una vía alternativa de circulación.
La ETV evita implantar una derivación permanente, pero no es adecuada para todos los tipos de hidrocefalia.
La elección depende de factores como:
- Causa de la obstrucción.
- Edad.
- Anatomía ventricular.
- Historia clínica.
- Tratamientos previos.
En determinados pacientes pediátricos también puede combinarse la ETV con técnicas dirigidas al plexo coroideo, aunque su indicación depende del caso y del centro especializado.
¿La hidrocefalia tiene cura?
No existe una respuesta única porque la hidrocefalia puede deberse a causas muy diferentes.
En muchos casos, el tratamiento permite controlar eficazmente la acumulación de LCR, pero el paciente puede necesitar seguimiento a largo plazo.
Una derivación no elimina necesariamente la causa de fondo y puede requerir revisión o sustitución si deja de funcionar correctamente.
Además, algunos pacientes pueden presentar secuelas relacionadas con el daño neurológico que se produjo antes del tratamiento o con la enfermedad que provocó la hidrocefalia.
Complicaciones de una válvula de hidrocefalia
Los sistemas de derivación pueden presentar problemas incluso años después de su colocación.
Entre las complicaciones más importantes se encuentran:
Obstrucción
El sistema puede bloquearse, impidiendo nuevamente el drenaje del LCR.
Infección
Puede aparecer infección alrededor del dispositivo o del trayecto de la derivación.
Rotura o desconexión
Alguna parte del sistema puede deteriorarse o desconectarse.
Drenaje insuficiente
La derivación puede no eliminar suficiente líquido.
Drenaje excesivo
También puede ocurrir que se elimine demasiado LCR, provocando otros problemas neurológicos.
Una derivación que deja de funcionar correctamente puede convertirse en una urgencia médica.
Señales de alarma en una persona con válvula
Una persona que tiene una derivación debe conocer las señales que pueden indicar bloqueo o infección.
Dependiendo de la edad, pueden incluir:
- Dolor de cabeza intenso o progresivo.
- Vómitos.
- Somnolencia anormal.
- Irritabilidad.
- Cambios de comportamiento.
- Deterioro neurológico.
- Convulsiones.
- Fiebre.
- Rigidez de cuello.
- Enrojecimiento o dolor sobre el trayecto de la derivación.
- Problemas de equilibrio o marcha.
Si aparecen síntomas compatibles con un fallo de la derivación, especialmente si progresan rápidamente, debe buscarse atención médica inmediata.
¿Qué secuelas puede producir la hidrocefalia?
La evolución varía enormemente de una persona a otra.
Algunas personas tratadas tienen un desarrollo y funcionamiento muy buenos, mientras que otras pueden presentar dificultades relacionadas con:
- Movimiento.
- Coordinación.
- Visión.
- Aprendizaje.
- Atención.
- Memoria.
- Velocidad de procesamiento.
- Funciones ejecutivas.
- Lenguaje.
- Epilepsia.
Estas dificultades pueden deberse tanto a la propia hidrocefalia como a la enfermedad neurológica que la originó.
En niños, es importante realizar seguimiento del desarrollo y del rendimiento escolar para detectar necesidades de apoyo lo antes posible.
Cuando existen dudas sobre atención, aprendizaje o desarrollo, es importante realizar una evaluación completa y no atribuir automáticamente cualquier dificultad a otro trastorno. Este principio también resulta fundamental en el diagnóstico diferencial entre autismo y TDAH en la infancia.
Hidrocefalia y desarrollo cognitivo
La hidrocefalia puede afectar de forma variable al desarrollo cognitivo.
No existe un perfil idéntico para todos los pacientes.
Entre las áreas que pueden requerir seguimiento se encuentran:
- Atención.
- Memoria.
- Aprendizaje.
- Planificación.
- Resolución de problemas.
- Habilidades visuoespaciales.
- Velocidad de procesamiento.
En niños con dificultades académicas puede ser útil integrar información médica, neuropsicológica y educativa.
Los resultados de cualquier prueba psicológica deben interpretarse dentro del contexto neurológico completo. Esta precaución es similar a la necesaria al utilizar instrumentos como el Inventario de Depresión de Beck (BDI-II): una puntuación aislada nunca sustituye la evaluación clínica global.
Hidrocefalia y problemas emocionales
Vivir con una enfermedad neurológica crónica, haber atravesado varias cirugías o convivir con dificultades cognitivas y funcionales también puede tener un impacto emocional.
Algunas personas pueden experimentar:
- Ansiedad.
- Preocupación ante posibles complicaciones.
- Frustración.
- Problemas de autoestima.
- Dificultades sociales.
- Síntomas depresivos.
El apoyo psicológico puede ser útil cuando estos problemas aparecen, aunque naturalmente no sustituye el seguimiento neurológico y neuroquirúrgico de la hidrocefalia.
Las dificultades sociales o emocionales tampoco deben interpretarse automáticamente como una característica estable de personalidad. Por ejemplo, una persona que se siente diferente debido a una enfermedad crónica puede desarrollar una sensación persistente de no encajar en ningún sitio, que conviene abordar teniendo en cuenta su historia y situación médica.
Hidrocefalia de presión normal y demencia
La hidrocefalia de presión normal puede parecerse inicialmente a determinados trastornos neurodegenerativos.
Los síntomas cognitivos pueden incluir lentitud de pensamiento, apatía, problemas de atención y dificultades de memoria.
Sin embargo, existen diferencias relevantes y el diagnóstico requiere una evaluación neurológica específica.
La presencia de la combinación de:
- Alteración progresiva de la marcha.
- Deterioro cognitivo.
- Síntomas urinarios.
puede hacer sospechar una hidrocefalia de presión normal, especialmente en personas mayores.
Pero esta combinación tampoco confirma el diagnóstico por sí sola.
La resonancia o la tomografía y otras pruebas clínicas son necesarias para valorar si existe dilatación ventricular y si el paciente podría beneficiarse de una derivación.
¿Puede una persona con hidrocefalia llevar una vida normal?
Muchas personas con hidrocefalia tratada pueden estudiar, trabajar, mantener relaciones y realizar numerosas actividades de la vida cotidiana.
El pronóstico depende de:
- Causa de la hidrocefalia.
- Momento del diagnóstico.
- Grado de daño cerebral previo.
- Respuesta al tratamiento.
- Presencia de otras enfermedades.
- Complicaciones de la derivación.
- Necesidades de rehabilitación.
Por tanto, tener hidrocefalia no determina por sí solo el nivel intelectual, la autonomía o la calidad de vida futura.
Seguimiento después del tratamiento
El seguimiento médico puede mantenerse durante años o durante toda la vida, especialmente cuando existe una derivación.
Puede incluir:
- Revisiones neurológicas o neuroquirúrgicas.
- Valoración del funcionamiento de la válvula.
- Pruebas de imagen cuando estén indicadas.
- Seguimiento del desarrollo infantil.
- Evaluación del rendimiento escolar.
- Rehabilitación física.
- Terapia ocupacional.
- Logopedia.
- Evaluación neuropsicológica.
La combinación concreta depende de las necesidades de cada paciente.
Cuándo acudir a urgencias
Hay que buscar atención médica urgente ante síntomas que puedan indicar aumento importante de la presión intracraneal o fallo de una derivación.
Entre ellos:
- Dolor de cabeza intenso o de aparición rápida.
- Vómitos repetidos.
- Somnolencia extrema.
- Confusión importante.
- Convulsiones.
- Pérdida de conciencia.
- Alteraciones visuales nuevas.
- Problemas importantes para caminar.
- Deterioro neurológico rápido.
En bebés deben valorarse urgentemente signos como somnolencia marcada, vómitos repetidos, convulsiones, dificultades importantes para alimentarse o cambios rápidos del estado general.
Errores frecuentes al hablar de hidrocefalia
Pensar que significa literalmente «agua en el cerebro»
Lo que se acumula es líquido cefalorraquídeo.
Considerar que solo afecta a bebés
Puede aparecer a cualquier edad.
Pensar que una cabeza grande siempre significa hidrocefalia
El tamaño craneal por sí solo no establece el diagnóstico.
Creer que una válvula soluciona el problema para siempre
Las derivaciones pueden funcionar durante muchos años, pero también pueden bloquearse, infectarse o necesitar revisiones.
Confundir hidrocefalia de presión normal con cualquier demencia
La HPN requiere un diagnóstico específico y puede responder al tratamiento en algunos pacientes.
Atribuir automáticamente todos los problemas cognitivos a la hidrocefalia
Las dificultades cognitivas pueden tener múltiples causas y deben evaluarse individualmente.
Preguntas frecuentes
¿Qué es la hidrocefalia?
La hidrocefalia es una acumulación excesiva de líquido cefalorraquídeo dentro de los ventrículos del cerebro. Esta acumulación puede aumentar el tamaño ventricular y ejercer presión sobre el tejido cerebral.
¿Cuáles son los síntomas principales de la hidrocefalia?
Dependen de la edad. En bebés puede aparecer aumento rápido del tamaño de la cabeza, fontanela abombada, vómitos, somnolencia o irritabilidad. En niños y adultos pueden aparecer dolor de cabeza, vómitos, alteraciones visuales, problemas de equilibrio, somnolencia o cambios cognitivos.
¿Cuál es la causa de la hidrocefalia?
Puede deberse a anomalías congénitas, hemorragias, infecciones, traumatismos, tumores o problemas en la circulación o absorción del líquido cefalorraquídeo. La causa concreta depende del tipo de hidrocefalia.
¿Cómo se trata la hidrocefalia?
Frecuentemente se trata mediante cirugía. Puede implantarse una derivación que conduce el líquido hacia otra zona del organismo o realizarse una ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo en determinados tipos de hidrocefalia obstructiva.
¿Una persona con hidrocefalia necesita una válvula toda la vida?
Depende del caso. Muchas personas con una derivación necesitan seguimiento a largo plazo y pueden requerirla durante toda su vida. En otros pacientes puede utilizarse una técnica endoscópica o existir circunstancias diferentes. La decisión corresponde al equipo de neurocirugía.
¿Qué síntomas indican que una válvula puede estar fallando?
Dolor de cabeza, vómitos, somnolencia, cambios neurológicos, convulsiones, alteraciones visuales o de la marcha pueden indicar un problema de drenaje. La fiebre, el enrojecimiento o el dolor sobre el trayecto de la válvula también pueden sugerir infección y requieren valoración médica rápida.
Conclusión
La hidrocefalia es una alteración en la que se acumula una cantidad excesiva de líquido cefalorraquídeo en los ventrículos cerebrales. Puede estar presente desde el nacimiento o aparecer posteriormente como consecuencia de hemorragias, infecciones, traumatismos, tumores u otros problemas neurológicos.
Sus síntomas dependen especialmente de la edad. En los bebés puede provocar un crecimiento rápido de la cabeza, mientras que en niños y adultos son más frecuentes el dolor de cabeza, los vómitos, los problemas visuales, las dificultades de equilibrio y los cambios cognitivos.
La hidrocefalia de presión normal constituye una forma particular que aparece principalmente en personas mayores y puede manifestarse mediante alteraciones de la marcha, deterioro cognitivo y problemas urinarios.
El tratamiento suele ser quirúrgico. La derivación de líquido cefalorraquídeo es una de las técnicas más utilizadas, mientras que la ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo puede ser una alternativa en determinados pacientes.
El seguimiento es importante porque las derivaciones pueden presentar obstrucciones o infecciones y algunas personas pueden necesitar rehabilitación o apoyo neuropsicológico.
Ante un empeoramiento neurológico rápido, somnolencia marcada, vómitos persistentes, convulsiones o síntomas compatibles con un fallo de la válvula, es importante solicitar atención médica urgente.
Referencias
- MedlinePlus. Hydrocephalus. https://medlineplus.gov/hydrocephalus.html - · https://medlineplus.gov/hydrocephalus.html
- MedlinePlus Medical Encyclopedia. Hydrocephalus. https://medlineplus.gov/ency/article/001571.htm - · https://medlineplus.gov/ency/article/001571.htm
- NHS. Hydrocephalus. https://www.nhs.uk/conditions/hydrocephalus/ - · https://www.nhs.uk/conditions/hydrocephalus/
- NHS. Hydrocephalus treatment. https://www.nhs.uk/conditions/hydrocephalus/treatment/
Revisión profesional
Javier Ares Arranz
Psicólogo General Sanitario · colegiado M-31669.